Wednesday, April 10, 2013

Улаан хоолойн спазм

Ерөнхий ойлголт
Улаан хоолойн спазм нь хоорондоо ялгаатай дараах хоёр хэлбэртэй:
1. Тархмал улаан хоолойн спазм (DES). Улаан хоолойн булчингийн агшилт ямар нэг зохицуулгагүй болно.
2. Nutcracker esophagus. Улаан хоолойн булчингийн агшилт зохицуулгатай байх боловч амплитут нь хэтэрхий их байна.

Илрэх шинж тэмдэгт дисфаги, гулгих, зүрхний бус гаралтай цээжний өвдөлт орно. Симптомууд бүдэг байдгаас оношлоход төвөгтэй байдаг тул улаан хоолойн спазм нь ихэнхдээ оношлогддоггүй ба үүний улмаас эмчилгээ хийгддэггүй байна.
Улаан хоолойн манометрийн болон радиологийн шинжилгээнд өөрчлөлт бүхий олон өвчтөнд ямар нэг мэдэгдэхүйц симптом илрээгүй байдаг.

Одоогоор улаан хоолойн манометр нь хамгийн сайн оношилгооны арга бөгөөд эмчилгээнд кальцийн сувгийн хоригч, ботулинум токсин, нитратууд, трициклик антидепрессант хэрэглэх ба дилитаци, миотоми, эзофагоэктоми мөн хийгддэг. Эмгэгийн үндсэн шалтгааныг тогтоох, оношилгооны чадамжийг сайжруулах, эмчилгээний дэглэмийг тогтоох чиглэлээр судалгаа шинжилгээ хийгдэж байна.

Эмгэг жам
Улаан хоолой нь дотор цагираг, гадна тууш гэсэн булчингийн 2 давхаргатай. Улаан хоолой нь мөн 3 бүсэд хуваагдах бөгөөд хэсэг тус бүр нь анатоми физиологийн хувьд нэгдэлтэй байна.

Улаан хоолойн бүсүүд
Дээд бүс: Бүхэлдээ хөндлөн судалт булчингаас тогтох ба энэ бүс нь агшиснаар хоолны бөөн улаан хоолойгоор доош хөдөлдөг. Улаан хоолойн дээд сфинктер (UES) болон cricopharyngeus булчин дээд бүсэд байрладаг.

Дунд бүс: Хөндлөн болон гөлгөр судалт булчинг агуулах ба дотор цагираг булчингийн давхарга, гадна тууш булчингийн давхаргын нэгдсэн агшилтаар хоолны бөөн хөдөлдөг.

Доод бүс: Энэ бүсийн доод хэсэг нь улаан хоолойн доод сфинктер (LES) юм. Энэхүү сфинктер нь зузаарсан гөлгөр булчин бөгөөд рефлюксээс сэргийлсэн тонуст агшилттай байна. Тайван үед LES-ийн хүчдэл ихэвчлэн 15-25 мм м.у.б байх ба хоол ходоод руу дамжих үед LES сулардаг.

Улаан хоолойн дээд сфинктер
Улаан хоолойн хэвийн үйл ажиллагааны UES-д ирсэн хоолны бөөнийг мэдэрч улмаар хоолыг доош улаан хоолойноос ходоод руу чиглэлд тодорхой зохицуулгатайгаар хөдөлгөх юм. Улаан хоолойн спазмын шинж тэмдэг бүхий өвчтөнд энэхүү зохицуулга илэрдэггүй.

UES нь тонуст агшилттай байх ба манометрийн үнэлгээ нь UES-ийн энэхүү тогтмол идэвхжилийг илрүүлдэг. UES-ийн тонуст агшилт дарангуйлагдсан үед UES нээгдэж хоол чөлөөтэй нэвтрэх боломжтой болдог. Дээд бүсийн дотор цагираг булчин болон гадна тууш булчингийн агшилтаар хоол каудал чиглэлд хөдлөх ба эхлээд тууш булчин агшиж түүнийг дагалдан цагираг булчин агшиснаар хоол хөдөлнө. Дээд бүсийн төгсгөл хэсэгт эхний хэлбэлзэл унтарч өөр хэлбэлзэл эхэлснээр хоол дунд бүс рүү хөдөлдөг. Тархины суурьт байх солитариус бөөм нь дээд бүс дэхь залгилтыг удирдана.

Улаан хоолойн дунд бүс
Дунд бүс нь дээд бүсээс орж ирсэн хоолны бөөнийг доод бүс рүү шилжүүлдэг. Энэ хэсэг нь дотор цагираг болон гадна тууш гэсэн 2 булчингийн давхаргатай.

Дунд бүсэд хөндлөн судалт булчин гөлгөр судалт булчинд тодорхой зааггүйгээр шилждэг. Булчингийн зохицуулгат агшилтын хэлбэлзэл улаан хоолойд дээрээс доош чиглэлд тархана. Өмнөхтэй адилаар тууш булчингийн агшилт цагираг булчингийн агшилтын өмнө явагдах ба булчингуудын агшилт каудал хэлбэрээр явагдана. Хэрэв булчингуудын агшилт дэс дараатай биш бол хоолны бөөн цааш хөдөлж чадахгүй.

Хоол дээрээс доош чиглэлээр хөдлөхөд 2 хүч нөлөөлнө. Нэгдүгээрт хүндийн хүч, хоёрдугаарт булчингуудын зохион байгуулалттай агшилт хоолыг каудал чиглэлд хөдөлгөнө. Хэрэв миотоми хийвэл булчингын агшилтгүй болсноор зөвхөн татах хүч л хоолонд каудал чиглэлээр үйлчилнэ. Тиймээс миотоми хийлгэсэн өвчтөнд дисфаги илрэх нь илүүтэй байдаг.

Улаан хоолойн доод сфинктер
Доод бүс нь LES-ийг агуулдаг. Энэ нь гөлгөр булчингаас тогтох ба тонуст агшилттай байж хоол дамжин өнгөрөх үед сулардаг. Ахлазийн үед LES-ийн сулралын дутагдалын улмаас хоолны бөөн дамжин өнгөрөх нь алдагдана.

Улаан хоолойн тархмал спазм
Хэвийн үед улаан хоолойн булчинг агшаах сэрэл дээрээс доош чиглэлд зохицуулагатай тархдаг бол тархмал улаан хоолойн спазмын үед энэ нь тодорхой зохицуулагагүй явагддаг. Гол төлөв улаан хоолойн хэд хэдэн хэсэг зэрэг агшиснаар хоолны бөөн хөдлөхийг саатуулна. Голлох шинж тэмдэг нь ховорхон цээжний өвдөлт бүхий тасалданги дисфаги юм. Авах арга хэмжээнд миотомиг эцсийн шатанд хийх ба ингэснээр зохицуулгагүй булчингийн агшилтыг бууруулж өгдөг.

Nutcracker esophagus
Nutcracker esophagus нь агшилтын амплитут хэвийнээс 2 дахин нэмэгдэхэд тохиолдох ба агших үйл явц тодорхой зохион байгуулалттай байж хоол улаан хоолойгоор доош хөдөлнө. Эдгээр өвчтөндүүдэд цээжний өвдөлт илрэх ба дисфаги илрэх нь DES бүхий өвчтөнүүдээс бага байна.

Агшилтаар урагшлах хөдөлгөөн хэвийн байдаг учир өвчтөнд миотоми хийх шаардлагагүй. Манометри хэрэглэн агшилтын амплитут ихэссэнийг тогтоосон ч симптом нь ихэнхдээ манометриар тогтоосон агшилттай холбоо хамааралгүй байна.

DES болон nutcracker esophagus-ийн шинж тэмдэгүүд нь бие биенийгээ далдалж болох болох тул зөвхөн улаан хоолойн хөдөлгөөний шинжилгээгээр хооронд нь ялгана.

Тархалт
Ихэнх өвчтөнд шинж тэмдэг сул эсвэл огт илэрдэггүйгээс бодит тохиолдолын тоо тодорхойгүй байна.

Нас баралт/Үлдэц урхаг
• Нас баралт маш ховор байх ба үлдэц урхаг илүүтэй байдаг.
• Энэ үед эхний ээлжинд юм идэж чадахгүй болох нь хамгийн гол бөгөөд дараагаар нь өвдөх, хоол тэжээлийн байдал муудах орно. Өвдөлт тийм ч хүчтэй биш байх боловч өвчтөнг идэвхтэй байхад саад болж, оюун санааны өөрчлөлтөнд хүргэснээр амьдралын чанарыг бууруулна.

Арьсны өнгө
Энэхүү эмгэг нь цагаан арьстануудад илүүтэй тохиолдоно.

Хүйс
Эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүүтэй тохиолдоно.

Насны байдал
Хүүхдүүдэд ховор байх ба тохиолдолын тоо наслалтыг дагаж ихэснэ.

ЭМНЭЛ ЗҮЙ
Анамнез
Улаан хоолойн спазмын үед ихэвчлэн доор дурдсан шинж тэмдэгүүд үе үе илэрнэ.
• Зүрхний бус цээжний өвдөлт (Зүрхний бус цээжний өвдөлтийн 10%-аас бага нь DES-тай холбоотой байна)
• Globus (Цээжинд ямар нэг зүйл [обьект] тээгэлж байгаа мэт мэдрэмж)
• Дисфаги. Энэ нь ихээхэн тогтмол, дахин бий болох хандлагатай байдаг нь судалгаагаар тогтоогдсон ба нийт судлагдахууны (өвчтөний) гуравны нэгээс гуравны хоёрт илэрдэг байна.
• Гулгих
• Ойролцоогоор өвчтөнүүдийн 20%-д шар хөөрөлт илэрнэ.
• Зохицуулгагүй агшилт болон цээжний өвдөлтийн хоорондох хамаарлыг (корреляцийг) тогтооход төвөгтэй.

Бодит үзлэг
Онош тавихад бодит үзлэг тус болдоггүй.

Шалтгаан
• Улаан хоолойн спазмын этиологи тодорхойгүй.
• Ацетилхолины ялгарал ихсэх нь (холинэрг идэвхжүүлэлтэд мэдрэг болох) нөлөөлөх хүчин зүйл болох ч гол түлхүүр механизм тодорхойгүй байна.
• Бусад онолоор ходоодны рефлюкст эмгэг, анхдагч мэдрэлийн болон хөдөлгөөний эмгэг байна гэж үздэг.
• Орчин үеийн судалгаагаар тархины суурь хэсгийн тэнэгч мэдрэлийн микросудсууд даралттай байдаг нь тогтоогдсон ба энэ нь эмгэгийн гол шалтгаан байж болохуйц байдаг. Иймд эмийн эмчилгээ нь улаан хоолойн булчингуудад биш эдгээр судаснуудад чиглэж болох юм.

ЯЛГАХ ОНОШ
Ахалази
Зүрхний бах
Улаан хоолойн хавдар
Улаан хоолойн дивертикул
Улаан хоолойн хөдөлгөөний эмгэг
Улаан хоолойн нарийсал
Esophageal Webs and Rings
Эзофагит
Ходоод улаан хоолойн сөөргөө
Зүрхний булчингийн шигдээс

ШИНЖИЛГЭЭ
Лабораторын шинжилгээ
• Лабораторын үнэлгээ нь ихэвчлэн оношийн ач холбогдолгүй байдаг.
• Ижил төстэй симптом бүхий өвчтөний рН-ийг хянаснаар рефлюксийг илрүүлж болно. Зарим тохиолдолд ходоод улаан хоолойн рефлюкс нь улаан хоолойн спазмын түлхүүр шалтгаан болдогийг анхаарах хэрэгтэй.

Дүрс оношилгоо
• Бари балгалт (Barium swallow)
o Барийн балгалт нь улаан хоолойн спазмыг оношлоход туслах дүрслэл шинжилгээний сайн арга юм.
o Барийн балгалтаар илрэх DES-ийг тодорхойлох байдал нь тархмал simultaneous агшилт юм.


Тархмал улаан хоолойн спазмтай өвчтөнд барийн балгалтаар улаан хоолойн тархмал зохицуулагагүй агшилт илэрсэн байдал

o Nutcracker esophagus-ийн үеийн барийн балгалтын илэрцүүд нь DES-тэй адилгүй ба өвөрмөц өөрчлөлт байдаггүй.

• CT scan
o Nino-Murcia болон түүний хамтрагчид CT scan шинжилгээгээр улаан хоолойн спазм бүхий өвчтөнүүдэд улаан хоолойн ханын зузааралтыг илрүүлсэн байдаг.
o DES болон nutcracker esophagus бүхий зарим өвчтөнд булчингийн гипертрофи илэрнэ.
o Булчингийн гипертрофи нь ханын зузаарлын шалтгаан болох ба энэ нь CT-н зургаар батлагдана. Хэвийн улаан хоолойн зузаан 3мм-ээс бага байна.
o Малигнизаци зэрэг бусад олон шалтгаан нь улаан хоолойн ханын зузаарлын шалтгаан болж болно. Тиймээс CT scan-р улаан хоолойн зузаарал илэрсэн бол дараагийн шатны шинжилгээг хийх хэрэгтэй.

• Ultrasound
o Катетерт суурилсан өндөр тархалттай хөндий дотуурх хэт авиан дүрслэл нь улаан хоолойн sensory function болон motor function хоёуланд нь үнэлгээ өгнө.
o Энэхүү шинжилгээ нь DES, nutcracker esophagus болон ахалазиг хооронд ялгана.

Бусад сорил
• Manometry


Агшилтын хэвийн амплитут бүхий улаан хоолойн хэвийн манометрийн зураглал. Улаан хоолойн проксимал хэсгийн агшилт дистал хэсгийн агшилтын өмнө тэмдэглэгдсэн байдал.

o Manometry нь DES-ийг оношлоход хамгийн сайн арга. Сонгодог илрэл нь угсраа 10 балгалтын үед 2 болон түүнээс дээш зохицуулгагүй агшилт илрэх (тогтвортой хөдөлгөөний стандарт тестийн үед улаан хоолойн нэгэн зэрэг агшилт ≥20% байх) бөгөөд хамгийн багадаа нэг peristaltic агшилт илрэх ёстой.


Улаан хоолойн манометрийн зураглалд тархмал улаан хоолойн спазм илэрсэн байдал. Гуравдугаар зураглалд улаан хоолойн дистал хэсэгт олон тооны зохицуулгагүй агшилт илэрчээ.

o Агшилтын амплитут хэвийн эсэхийг үнэлнэ.
o Nutcracker esophagus бүхий өвчтөний manometry-д агшилтын үйл явц хуучинтай (хэвийнтэй) адил байх боловч агшилтын амплитут хэтэрхий их байна. Nutcracker esophagus-ийн оношилгооны үед амплитут хэвийн үзүүлэлтээс 2 стандартаас дээш хэмжээгээр ихэссэн байдаг.


Улаан хоолойн манометрийн зураглалд Nutcracker esophagus илэрсэн байдал. Агшилтын хэт их амплитут тэмдэглэгдсэн байна.

o Manometry-н илэрц болон өвчтөнд илэрч буй шинж тэмдэгүүд хоорондоо холбоо хамааралгүй байж болдог.
o Улаан хоолойн electrical impedance нь DES-н үеийн хэвийн бус зөөвөрлөлтийг харуулна.
o Улаан хоолойн манометрийг олон сувагт хөндий доторх impedance-тай хамт хэрэглэснээр даралт болон бөөний (хоолны бөөн г.м) зөөвөрлөлтийн мэдээллийг авч болно. Ойролцоогоор DES бүхий өвчтөнүүдийн хагаст нь шингэний зөөвөрлөлт хэвийн байх ба дөрөвний нэгд нь ямар нэг субстанцын зөөвөрлөлт хэвийн бус болсон байдаг бол үлдэх дөрөвний нэгд нь аль алиных нь зөөвөрлөлт хэвийн бус болсон байдаг.

• Endoscopy
o Энэхүү тест нь dysmotility-г оношлоход хэрэг болохгүй ч гэсэн шалбархайт эзофагит болон нарийсалтыг үгүйсгэхэд хэрэгтэй.

ЭМЧИЛГЭЭ
Эмийн эмчилгээ
Эмийн болон мэс заслын сонголт нь DES болон nutcracker esophagus-ийн эмчилгээнд зөвшөөрөгдсөн ба дунд зэргийн үр дүнтэй байна. Аль ч эмчилгээ нь эрсдэлийн хувь өндөр бөгөөд илүү сайн эмчилгээг тогтвортой хайсаар л байна. Эмийн эмчилгээнд кальцийн сувгийн хоригч, трициклик антидепрессант, нитратууд, ботулинум токсин болон тэлэлт орно. Эдгээр нь ихэнхдээ дэвшилтэт бус байх боловч өвчтөний амьдралын чанарт нөлөөлдөг.

• Кальцийн сувгийн хоригчид нь агшилтын амплитутыг бууруулна.
o Nutcracker esophagus-тай өвчтөний агшилтын амплитутыг кальцийн сувгийн хоригчид үр дүнтэйгээр бууруулах боловч цээжний өвдөлт тэр бүр буурахгүй байж болно.

• Нитратуудыг хэрэглэхэд зарим нэг үр дүн гарна.
o Үйлдлийн механизм тодорхойгүй боловч тархины суурийн судасны спазмыг бууруулдаг байж болох ба кальцийн сувгийн хоригчидтой төстэй.
o Зарим өвчтөнд улаан хоолойн спазмын цочмог симптомын үед хэлэн доор нитроглицерин тавихад үр дүнтэй байдаг.

• Трициклик антидепрессант, ялангуяа imipramine нь ангиограмаар илэрхий өөрчлөлтгүй цээжний өвдөлтийг бууруулна гэж үздэг.
• Ботулинум токсин нь мэдрэлийн төгсгөлийн рецептортой холбогдож тэр хавьд ацетилхолины ялгаралтыг бууруулдаг.
o Эндоскопийн тусламжтай LES-ийн дээх нь ботулинум токсиныг тарихад симптомууд сайжирч болно.
o Үр нөлөө нь түр зуурынх байх ба дахин давтан тарихад үйлдэл нь буурдаг.

• Баллоноор тэлэх эмчилгээг ахалазийн үед түгээмэл хэрэглэх боловч DES болон nutcracker esophagus-ийн үед мөн хэрэглэнэ.

Мэс заслын эмчилгээ
Хүнд тохиолдол дахь мэс заслын эмчилгээнд ихэвчлэн миотоми орно. Миотоми хийснээр идэвхитэй агшилт байхгүй болсноор симптомууд намддаг. Урьд нь улаан хоолойд хүрэхийн тулд торакотоми хийдэг байсан бол одоо торакоскопик хандалтыг хэрэглэж байна. Ховор дуулгаваргүй тохиолдолд (recalcitrant case) эзофагоэктоми хийнэ.

• Миотоми нь DES-ийн эмчилгээнд үр нөлөөтэй
o Хагалгааны өмнө manometry-ээр авах сегментийн уртыг тогтооно.
o Миотомиг LES хүртэл хийх нь мэс заслын дараах дисфагиас сэргийлэхэд туслана.
o Эцэст нь Nissen боолт эсвэл хэсэгчилсэн боолт зэрэг антирефлюксийн процедур хийх хэрэгтэй.

• Nutcracker esophagus-тай өвчтөнд миотомиг болгоомжтой хийх хэрэгтэй ба учир нь симптомуудыг улам муутгаж болно.
o Миотоми нь агшилтын амплитутыг бууруулах боловч симптомуудыг тогтвортой сайжруулдаггүй.
o Миотоми хийснээр дисфаги үүсэх юмуу эсвэл улам муудаж болдог. Учир нь тархалтын хэлбэлзэл арилснаар хоол хүндийн хүчээр л каудал чиглэлд хөдөлдөг.
• Эцсийн хувилбар нь эзофагоэктоми хийх ба энэ нь симптомуудыг намжаахад хэрэгтэй байдаг
o Улаан хоолойг ходоод, нарийн гэдэс, бүдүүн гэдэс зэрэг хоол боловсруулах замын үргэжлэх хэсгээр ресекц хийнэ.
o Эзофагоэктоми хийснээр гарах morbidity and mortality их тул үүнийг бусад эмчилгээ үр дүнгүй болсон үед хийх нь зүйтэй.

Хоолны дэглэм
• Шинж тэмдэгээс хамаарч өвчтөн бүрт өөр
• Хоолыг хязгаарлах, аль болох нэгэн төрлийн хоол хэрэглэх нь илрэх шинж тэмдэгүүдийг түр хугацаагаар бууруулна.

ЭМҮҮД
Эмийн эмчилгээ нь улаан хоолойн спазмын нэгдүгээр эгнээний эмчилгээ. Этиологи тодорхой биш байдгаас бүх эмийн эмчилгээ симптомд чиглэдэг. Хэрэв ходоод улаан хоолойн рефлюкстэй холбоотой байвал протоны шахуургын дарангуйлагчид хэрэгтэй байж болно. Кальцийн сувгийн хоригч болон нитратууд нь улаан хоолойн спазмтай холбоот өвдөлтийг бууруулна. Ботулинум токсин нь мэдрэлийн төгсгөлөөс ялгарах ацетилхолиныг бууруулна. Imipramine нь өвдөлтийг намдаах ба үйлдлийн механизм нь тодорхойгүй байна.

Хүндрэл
• Байж болох асуудлууд эмчилгээтэй холбоотой байдаг. Бүх эмүүд нь хортой нөлөөтэй байх тул өвчтөнг хянах шаардлагатай.
• Улаан хоолойн тэлэлтийн үед цооролт тохиолдож болно.
• Мэс заслын хүндрэлүүд
o Миотоми хийх явцад улаан хоолойн цооролт тохиолдож болно.
o Мэс заслын зүсэлт хийх үед тэнэгч мэдрэлийн гэмтэл тохиолдож болно.
o Бусад мэс заслын дараах хүндрэлд халдвар, ателектаз, пневмони орно.
o Цээж болон улаан хоолойн мэс заслын үеийн ямар ч хүндрэл тохиолдож болно.

Тавилан
• Тавилан дунд зэрэг. DES болон nutcracker esophagus-ийн шинж тэмдэг нь 3 болон түүнээс дээш жилий дараа сайжрал өгнө.
• Нас баралтын хувь бага боловч үлдэц урхагийн хувь өндөр байна.
• Зарим өвчтөнд эмчилгээнд ямар нэг хариугүй байж болно.
• Ихэнх өвчтөнд симптомууд комбинаци эмчилгээнд хянагддаг.

Эх сурвалж:  

0 сэтгэгдэл:

Post a Comment